肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病 [1] 。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病” [2] 。 外文名 pulmonary fibrosis 外文名 pulmonary fibrosis 收起 就诊科室 呼吸科 多发群体 40～50岁男性，既往有吸烟史患者略多多发群体 40～50岁男性，既往有吸烟史患者略多 收起 常见病因 长期吸烟、环境因素，慢性支气管炎等肺部疾病常见病因 长期吸烟、环境因素，慢性支气管炎等肺部疾病 收起 专家解读 以科学的态度、积极的心态面对肺纤维化肺纤维化患者应树立战胜疾病的信心，保持健康心态，积极配合医生进行治疗。 本词条认证专家为代华平丨主任医师 中日友好医院 呼吸与危重症医学科 审核 疾病概况 科普文章基本信息外文名 pulmonary fibrosis 就诊科室 呼吸科 多发群体 40～50岁男性，既往有吸烟史患者略多 常见病因 长期吸烟、环境因素，慢性支气管炎等肺部疾病 常见症状 胸闷、呼吸困难等 多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。 肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。 1.查体 进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。 2.X线检查 早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。 3.实验室检查 可见血沉增快，一般无特殊意义。 4.肺功能检查 可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5.肺组织活检 可提供病理学依据。 根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。 1.药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。 (2) 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。 2.非药物治疗 ①氧疗；②机械通气；③肺康复；④ 肺移植。 参考资料
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肺纤维化（英语：Pulmonary fibrosis）是一种肺随时间瘢痕化的疾病。[1]症状包括呼吸困难、干咳、疲倦、体重下降和杵状指。[1]可能的并发症有肺动脉高压、呼吸衰竭、气胸和肺癌。[2]
肺纤维化的病因涵盖环境污染、特定药物、结缔组织疾病、感染（包括COVID-19和相关的SARS病毒）及间质性肺病。[1][3][4]最常见的是特发性肺纤维化（IPF），这是一种原因不明的间质性肺病。[1][3]通常基于症状、医学影像、肺活检和肺功能测试作出诊断。 [1] 肺纤维化目前尚无治愈可能，可用的治疗手段也有限。[1]治疗旨在改善症状，可能包括氧疗和肺康复。[1][5]一些药物可用于尝试延缓疤痕的进展。[5] 有时可考虑进行肺移植。[3]全球至少有500万人罹患本病。[6]预期寿命一般不超过五年。[3] 体征和症状编辑
肺纤维化的症状主要有：[7]
肺纤维化患者通常有劳累后进行性气促（呼吸困难）的病史，听诊时或可在肺底闻及吸气性细湿啰音。高分辨率CT通常能显示异常，但胸部X光片则不一定。[3] 病因编辑肺纤维化可能继发于其他疾病。这些疾病中的大部分是间质性肺病，例如自身免疫性疾病、病毒感染和细菌感染（如结核病）。它们可能导致肺上叶或下叶的纤维化改变，以及肺部的其他微观损伤。然而，肺纤维化也可能在缺乏任何已知病因的情况下出现，这被称为“特发性”。[8]大多数特发性病例被诊断为特发性肺纤维化。这是对称为寻常型间质性肺炎（UIP）的一类组织病理学特征的排他性诊断。对于上述两种情况，不断有证据表明肺纤维化的发生存在遗传倾向。例如研究发现，一些有肺纤维化病史的家庭存在表面活性剂蛋白C（SP-C）的突变。[9]15% 的肺纤维化患者存在编码端粒酶的TERC或TERT基因的常染色体显性突变 。[10] 可能继发肺纤维化的疾病和病症包括：[3][9]
发病机制编辑肺纤维化是正常肺实质逐渐替换为纤维组织的过程。用瘢痕组织替代正常肺会导致氧扩散能力不可逆地降低；肺部顺应性也降低，造成限制性肺病。[14]肺纤维化的持续进行更多是由于创伤愈合异常，而非慢性炎症。[15]在由肺实质病变引发的限制性肺病中，肺纤维化是最常见的。而全身瘫痪[16]和脊柱后凸[17]则是与肺纤维化无关的引起限制性肺病的因素。 诊断编辑肺部高分辨CT显示广泛的纤维化，可能来源于常见的间质性肺炎。另可见一体积较大的肺大疱。 肺纤维化可通过肺活检确诊。[3]可能需要在全身麻醉下进行视频辅助胸腔镜楔形活检（VATS），以获得足够的组织来做出准确的诊断。这种活检需要从胸壁置入几根导管，其中一根用于切下肺组织以进行评估。取出的肺组织进行镜下组织病理学检查，以确认纤维化的存在与否及其模式；同时试图找出可能揭示病因的其他特征。例如特定矿物粉尘，对治疗的反应，又或是非特异性间质纤维化的特征。 [3] 肺纤维化的误诊很常见。因为尽管肺纤维化总体上并不罕见，但每种类型的肺纤维化却均不多见，而对患者的评估需要依赖多学科的方法，因而十分复杂。疾病相关的术语已经形成了统一的标准，但在实际应用中依旧存在困难。专家之间也可能对特定病例的分类持不同意见。 [18] 作为一种限制性肺病，肺纤维化在肺活量测定中FEV1（第1秒用力呼气量）和FVC（用力肺活量）均降低，因此FEV1/FVC比值正常甚至增加。这与该比值下降的阻塞性肺病形成了对比。在限制性肺病中，残气量和总肺活量通常都会降低。 [19] 治疗编辑肺纤维化形成疤痕组织。疤痕一旦形成，便是永久性的。[3]基于疾病的不同，可采取如下方式延缓疾病进展，开展预防：
预后编辑肺纤维化引起的缺氧可导致肺动脉高压，进而导致右心室心力衰竭。可以通过氧疗来防止缺氧。 [3] 肺纤维化也可导致肺栓塞的风险增加，可以使用抗凝剂进行预防。[3] 流行病学编辑全世界有 500 万人受到肺纤维化的影响。下表的发病率与患病率均基于每100,000人计算，数值的上下限分别对应严格和宽松的诊断纳入标准。这些数据未能反映2019冠状病毒病疫情可能导致的比例上升；而肺纤维化是 COVID-19 的已知症状。
根据上述数据，基于2000年18岁以上的人口计算，美国的肺纤维化患者有29,000到132,000人。由于误诊，实际数字可能远高于此。患者通常在四五十岁时被诊断，而特发性肺纤维化的发病率在五十岁后急剧增加。对整体人群而言，肺功能下降更常见的原因是年老、心脏病或常见的肺部疾病。[来源请求] 参考编辑
外部链接编辑肺部纤维化怎么查？肺纤维化检查. 1.查体 进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。. 2.X线检查 早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。. 3.实验室检查 可见血沉增快，一般无特殊意义。. 4.肺功能检查 ... . 5.肺组织活检 ... . (1) 吡非尼酮： ... . 2.非药物治疗. 纤维化什么意思？纤维化（英語：fibrosis）是指正常器官或组织因受到超出自身修复能力的损伤后，受损处转化为由成纤维细胞与含有胶原蛋白、纤连蛋白的细胞外基质构成的纤维化组织的过程 。 在器官受到较轻微损伤时，组织中的成纤维细胞会参与修复过程，分泌细胞外基质并促进伤口收缩。 之后，受损部位很快会被再生的正常组织替代。
肺硬化会死吗？肺硬化主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、气喘、颜面水肿、唇甲青紫等。 肺硬化的治疗方法有对症治疗、药物治疗、手术治疗。 如不积极治疗，可能会危及生命。
肺上有纤维可以活多久？振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉就曾如此表示。 不過即使在疾病早期就接受治療，但此病屬於預後不良的疾病，所以通常被診斷出特發性肺纖維化時，大約只有 5 年的存活期。
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肺纤维化有什么症状？
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