重症肌无力症状

诊断

医生可能会审核您的症状和病史,并进行体格检查。医生会使用多项检查,包括:

神经系统检查

您的医生可能会通过以下测试来检查您的神经系统健康状况:

  • 反射
  • 肌肉力量
  • 肌肉张力
  • 触觉和视觉
  • 协调
  • 平衡

有助于确诊重症肌无力的检查可能包括:

冰袋试验

如果您眼皮下垂,医生可能在眼皮上放一个冰袋。两分钟后,医生取下冰袋,并分析眼皮下垂的体征是否有所改善。

血液分析

血液检测可能会发现异常抗体,这些抗体会扰乱神经冲动向肌肉发出移动信号的受体部位。

重复神经刺激

在这项神经传导研究中,医生将电极贴在待测试肌肉的皮肤上。医生通过电极发送微小电脉冲来测量神经向肌肉发送信号的能力。

为了诊断重症肌无力,医生将反复测试神经以确定其是否会因疲劳而减弱发送信号的能力。

单纤维肌电图(EMG)

这项检查可以测量大脑和肌肉之间的电活动。它通过将一个细丝电极穿过皮肤插入肌肉,以检测单个肌肉纤维。

影像

医生可能安排电子计算机断层(CT)扫描或磁共振成像(MRI),以检查您的胸腺是否有肿瘤或其他异常。

肺功能检查

这些检查旨在评估您的病症是否影响呼吸。

治疗

各种治疗方法,不管是单独使用还是联合应用,均可缓解重症肌无力症状。对您的治疗取决于您的年龄、疾病严重程度和疾病进展速度。

药物

  • 胆碱酯酶抑制剂。吡斯的明 (Mestinon、Regona) 等药物可以增强神经和肌肉之间的交流。这些药物无法治愈该疾病,但可以改善一些人的肌肉收缩和肌肉力量。

    可能的副作用包括胃肠道不适、腹泻、恶心、唾液分泌过多和多汗。

  • 皮质类固醇。泼尼松(Rayos)等皮质类固醇可抑制免疫系统,限制抗体的产生。然而,长期使用皮质类固醇可能导致严重的副作用,如骨质疏松、体重增长、糖尿病和某些感染风险增加。
  • 免疫抑制剂。医生也可能会开具其他能改变免疫系统的药物,比如硫唑嘌呤(Azasan、Imuran)、霉酚酸酯(Cellcept)、环孢霉素(Sandimmune、Gengraf 等)、甲氨蝶呤(Trexall)或他克莫司(Astrograf XL、Prograf 等)。这些药物可能需要几个月才能发挥药效,可与皮质类固醇联用。

    免疫抑制剂可能产生十分严重的副作用,如增加感染和肝脏或肾脏损伤的风险。

静脉注射治疗

以下治疗通常在短期内使用,用来治疗症状的突然恶化或者在手术或者其他治疗之前进行。

  • 血浆单采。该手术操作使用与透析类似的过滤程序。您的血液会通过一台机器,该机器可以清除阻断从神经末梢到肌肉受体部位的信号传递的抗体。然而,良好的效果往往仅持续数周,重复医疗程序可能导致难以进入静脉以进行治疗。

    血浆单采的相关风险包括血压下降、出血、心律不齐或肌肉痛性痉挛。一些人对用于置换血浆的溶液产生过敏反应。

  • 静脉注射免疫球蛋白(IVIg)。该疗法为您的身体提供正常抗体,从而改变您的免疫系统应答。在不到一周的时间内通常可见获益,并持续 3 到 6 周。

    副作用通常为轻度,可包括寒战、头晕、头痛和液体潴留。

  • 单克隆抗体。利妥昔单抗(Rituxan)和新近批准的依库珠单抗(Soliris)是治疗重症肌无力的静脉注射药物。这些药物通常用于其他治疗对其无效的人。它们可能有严重的副作用。

外科手术

会在一些重症肌无力患者的胸腺内发现肿瘤。如果您体内有一种名为胸腺瘤的肿瘤,医生将手术切除胸腺(胸腺切除术)。

即使您的胸腺内没有肿瘤,切除腺体也可改善重症肌无力的症状。但胸腺切除术的益处通常在几年后才显现出来。

胸腺切除术可以是开胸手术,也可以是微创手术。在开胸手术中,您的医生将分离位于胸部中央的骨头(胸骨),打开胸腔并切除胸腺。

微创手术则通过小切口来切除胸腺。手术还可能包括:

  • 胸腔镜辅助胸腺切除术。在该类手术中,医生会在颈部开一个小切口或在胸腔一侧开几个小切口。然后用一个长而细的摄像设备(电子内镜)和小型仪器查看并切除胸腺。
  • 机器人辅助胸腺切除术。在该类胸腺切除术中,医生在胸腔一侧开几个小切口并使用机器人系统(包括一个摄像臂和机械臂)切除胸腺。

与开胸手术相比,这类手术出血较少、痛感较低、死亡率较低,住院时间也更短。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

为帮助您保存体力,应对重症肌无力症状:

  • 调整您的饮食习惯。在您有充足肌力的时候尝试进食。慢慢咀嚼食物,每口之间休息片刻。您可能会发现,每天少食多餐更容易。另外,尽量以柔软的食物为主,避免食用需要多咀嚼的食物,如生脆的水果或蔬菜。
  • 在家中采取安全防范措施。在您需要支撑的地方(浴缸或台阶附近)安装扶手杆或栏杆。保持地面干净,撤走装饰地毯。在室外,清理道路、人行道和车道上的树叶、积雪和其他可能将您绊倒的杂物。
  • 使用电器和电动工具。为帮助您保存体力,尝试使用电动牙刷、电动开罐器和其他电动工具来完成任务。
  • 佩戴眼罩。如果出现复视,眼罩可以帮助减轻该症状。尝试在读写或看电视时佩戴眼罩。定期将眼罩换到另一只眼睛,以帮助缓解眼睛疲劳。
  • 制定计划。如果您需要做家务、购物或外出办事,将它们安排在您的体力最充沛的时间。

妥善处理与支持

对您和您的亲人来说,应对重症肌无力可能很困难。压力可能导致病情恶化,因此请设法让自己放松。在需要时寻求帮助。

尽可能了解自己的状况,并让亲友也知情。通过互助小组结识能理解您和您家人当前经历的人士,对您和您的亲友都有益。

准备您的预约

您可能会先去看家庭医生,然后医生可能会将您转诊至接受过神经系统疾病培训的医生(神经内科医生),以接受进一步评估。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

请朋友或家人陪同,帮助您记住所获得的信息。请列出以下内容:

  • 您的症状以及症状开始的时间
  • 您服用的所有药物、维生素或补充剂及其剂量
  • 要向医生咨询的问题

对于重症肌无力,要向医生咨询的问题包括:

  • 我的症状可能是什么原因造成的?
  • 我需要做哪些检查?
  • 您有什么建议措施?
  • 除了您建议的治疗方法以外,还有什么替代方案?
  • 我还有其他健康问题。我怎样才能最好地同时管理它们?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 是否有手册或其他印刷材料可以给我?您推荐哪些网站?

如有其他问题,请随时提出。

医生可能做些什么

准备好回答医生可能提出的一些问题,例如:

  • 症状是持续存在还是偶尔出现?
  • 您的症状有多严重?
  • 有没有什么因素似乎会令您的症状好转?
  • 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化?

在 Mayo Clinic 治疗

June 22, 2021

  1. AskMayoExpert. Myasthenia gravis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
  2. Clinical overview of MG. Myasthenia Gravis Foundation of America. http://www.myasthenia.org/HealthProfessionals/ClinicalOverviewofMG.aspx. Accessed April 1, 2019.
  3. Jameson JL, et al., eds. Myasthenia gravis and other diseases of the neuromuscular junction. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed April 1, 2019.
  4. Myasthenia gravis fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm. Accessed April 1, 2019.
  5. Simon RP, et al. Motor disorders. In: Clinical Neurology. 10th ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed April 1, 2019.
  6. Jordan A, et al. Recent advances in understanding and managing myasthenia gravis. F1000Research. 2018;7:1727. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Recent+advances+in+understanding+and+managing+myasthenia+gravis. Accessed April 1, 2019.
  7. Bird SJ. Overview of the treatment of myasthenia gravis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 1, 2019.
  8. Bird SJ. Thymectomy for myasthenia gravis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 4, 2019.
  9. Barbara Woodward Lips Patient Education Center. Myasthenia gravis: A guide for patients. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2003. http://forms.mayo.edu/index.html#MC1735. Accessed April 4, 2019.
  10. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. April 13, 2021.

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肌无力是什么原因?

重症肌无力的发病原因分两大类,一类先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类自身免疫性疾病,最常见。 发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。 同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。

重症肌无力如何诊断?

医生会使用多项检查,包括:.
神经系统检查 您的医生可能会通过以下测试来检查您的神经系统健康状况: ... .
冰袋试验 如果您眼皮下垂,医生可能在眼皮上放一个冰袋。 ... .
血液分析 血液检测可能会发现异常抗体,这些抗体会扰乱神经冲动向肌肉发出移动信号的受体部位。 ... .
重复神经刺激 ... .
单纤维肌电图(EMG) ... .
影像 ... .
肺功能检查 ... .

肌无力怎么治疗?

这些症状在早期很难引起患者关注和及时就诊,但如果症状控制不佳,会严重影响日常生活和工作,损害患者活动能力和生活质量。 “当前,重症肌无力最常见的治疗方案是以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、抗CD20单抗以及胸腺切除为主。

重症肌无力会遗传吗?

重症肌无力有一定的遗传倾向。 约65%的重症肌无力患者有胸腺肿大,约10%有胸腺瘤。 约半数的胸腺瘤是恶性的。 和可导致甲状腺过度活跃的疾病(自身免疫性甲状腺功能亢进),如桥本甲状腺炎