系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,身体各器官均可受累,尤其是皮肤、关节、血液、肾脏及中枢神经系统。慢性意味着该疾病持续很长时间。自身免疫意味着免疫系统的障碍,
免疫系统不再保护机体免于细菌和病毒的侵害,而是反过来攻击自身的组织。 SLE被世界广泛认识,该疾病在非洲裔美国人,西班牙人,亚洲人和美国原住民中较为常见。欧洲SLE发病率约为1:2,500,其中约15%的患者是在18岁以前诊断。SLE在5岁以前发病是非常罕见,在青春期前发病也非常少见。 18岁以前发病的患者被称作儿童SLE、幼年SLE及儿童起病的SLE。 育龄期妇女(15-45岁)是好发人群,在这一年龄段发病的男女比例为1:9。在青春期前发病的男孩占所有患者的1/5,其比率高于青春期后发病的。 SLE的确切病因尚不清楚。人们只是知道SLE是一种自身免疫性疾病,免疫系统丧失了区别外来入侵者和自身组织和细胞的能力。免疫系统错误的产生了自身抗体,将自己的正常细胞当作外来抗原加以攻击。其结果是自身免疫反应引起了特殊的器官(关节、肾脏、皮肤等)炎症反应。炎症意味着引起局部受累组织和器官出现红、肿、热、痛。 在SLE患者中,炎症反应持续时间较长,导致了组织的损伤及脏器的功能受损。这就是为什么治疗SLE的目的是减少炎症反应。 SLE可有家族聚集现象。孩子可从父母遗传到某些尚不清楚的遗传因子,使其发展为SLE。尽管这些因素并不一定会导致发展为SLE,但会使得更容易患此病。例如,双胞胎之一确诊为SLE,那么其同胞患病的风险不超过50%。目前无SLE有关的基因检测及产前检查。 SLE是不能被预防的。但是,患病的孩子应当避免接触一些能够诱发和使疾病复发的环境(如没有应用防晒霜的情况下暴露于阳光下、某些病毒感染、应激、激素和某些药物)。 SLE起病常缓慢,可能为几周、几月甚至几年内出现相应的临床表现。SLE起病早期最常见的表现为非特异的乏力、精神萎靡等。许多SLE患儿可有间断或持续的发热、体重减轻及食欲减低。 SLE的临床表现个体差异非常大,所以每个孩子的症状和体征都不同。所有上述描述的症状都可能发生在疾病的早期,也有可能发生在病程中任何时期,且轻重不一。在专科医师指导下应用药物治疗可有助于控制症状。 儿童和青春期起病的SLE患儿表现与成人相似。但是,儿童和青春期SLE病情更重,其任何时期炎症反应均更重。与成人患者相比,儿童SLE更容易出现肾脏及脑损害。 SLE的诊断要结合临床症状(如疼痛)、体征(如发热)和实验室检 查分析,并且要除外其他疾病。由于并不是所有症状和体征均会出现,所以很难快速的诊断该病。为了与其他疾病鉴别,美国风湿病协会制定了11项标准,把这些标准结合起来,可以诊断SLE。
蝶形红斑 日光过敏 盘状狼疮 粘膜溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏受累 中枢神经系统受累 血液系统异常 免疫学异常 抗核抗体(ANA) 实验室检查有助于SLE的诊断,并确定受累器官。规律的血液和尿液检查对监测疾病活动、评价疾病严重程度以及判断药物的耐受情况都很重要。部分化验检查可帮助选择治疗药物,评估目前应用的药物是否有效控制疾病的炎症反应。 常规的临床检查:能够提示这一多脏器受累疾病的活动度 血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)在炎症反应存在时均升高。CRP在SLE病人中可以正常,但ESR是增快的。CRP升高可能提示合并其他感染。 全血细胞计数可以发现贫血、血小板和白细胞计数减低。 血清蛋白电泳可发现γ球蛋白增加(促进炎症反应及自身抗体的合成) 白蛋白:降低提示存在肾脏受累。 常规生化检查可发现肾脏受累(血清中尿素氮和肌酐升高,血电解质异常)、肝功异常。如有肌肉受累,可出现肌酶升高。 肝功能及肌酶检查:如果有肝脏或肌肉受累,可出现肝酶及肌酶升高。 尿液检查对诊断SLE和随访中确定是否存在肾脏受累非常重要。尿液分析可以有肾炎的不同表现,如尿中有红细胞或大量 蛋白质。有时,可能要求分析SLE患儿24小时收集的尿液,可发现肾脏早期受累的病人。 补体水平:补体是固有免疫的一部分。补体蛋白(C3和 C4)会在免疫反应中被消耗,所以这些补体蛋白的水平降低提示疾病在活动,尤其是肾脏。 目前有许多其他检查用于观察不同部位受累情况。当存在肾脏受累时,通常行肾脏活检 (提取一小块组织)。肾活检可以提供有关疾病类型、 SLE的损害程度和分期等有价值的信息,并有助于选择正确的治疗方案。皮肤活检有时可以帮助做出皮肤血管炎、盘状狼疮或许多种皮疹的特征的诊断。其他检查还包括胸部X线检查(检查心脏和肺)、ECG (心电图)和超声心动检查、肺功能、脑电图(EEG)、核磁共振(MR)或其他脑部扫描检查以及可能的各种组织活检。 目前SLE尚不能被治愈,SLE的治疗帮助控制症状、预防并发症的产生,包括组织器官持续性的损害。首次确诊SLE时,疾病活动明显。在这个阶段,需要大剂量的药物治疗以控制疾病,并预防脏器损害。多数患儿经治疗,疾病可以得到控制。随后在疾病处于缓解期可应用小剂量药物治疗或不治疗。 目前没有批准的用于治疗儿童SLE的药物。SLE的大多数症状是由于炎症反应造成的,因此治疗旨在减轻炎症反应。治疗儿童SLE普遍应用以下五种药物: 非甾体类抗炎药(NSAIDs) 抗疟药物
糖皮质激素 缓解病情的非生物制剂药物(DMARDs)
缓解病情的生物制剂药物(生物DMARDs) 用于治疗SLE的药物可有效控制症状和体征,但会导致不同的副作用(对副作用的详尽描述,见药物治疗的章节)。 NSAIDs会导致以下副作用:如胃部不适(应饭后服用此类药 物),易出血,以及少见的肾脏或肝脏功能的改变。抗疟药物可能导致视网膜病变,因此病人必须定期在眼科专家处检查。 糖皮质激素会造成许多短期和长期的副作用。当需要大剂量和持续较长时间应用糖皮质激素时,产生这些副作用的风险会增加。糖皮质激素的主要副作用包括: 身体外观变化(如体重增加、满月脸、体毛生长过度、皮肤改变—紫纹、痤疮及易淤血)。体重增加可以通过低热卡饮食和体育锻炼控制。 感染的危险性增加,尤其是结核和水痘。应用糖皮质激素的患儿接触水痘病人后应尽快就诊。通过应用抗体(被动免疫)可以迅速获得抗水痘的保护力。 胃部问题包括消化不良症或烧心。这可能需要抗溃疡药物治疗。 生长受限 少见的副作用包括: 高血压 肌无力(儿童可能表现为爬楼梯或从椅子上起身困难)。 糖代谢紊乱,尤其是有糖尿病的遗传倾向时。 情绪改变,包括抑郁症和情绪波动。 眼部问题包括晶状体混浊(白内障)和青光眼。 骨质变薄(骨质疏松)。这种副作用可以通过体育锻炼、进食富含钙质的食物以及摄入额外的钙剂和维生素D而减轻。这些预防措施应该在大剂量糖皮质激素治疗开始时进行。 需强调的是大多数糖皮质激素的副作用是可逆的,在其减量或停药后会消失。 治疗应该与疾病持续的时间一样长。一般认为,多数SLE患儿遇到很大的困难时才完全停用糖皮质激素。长期小剂量糖皮质激素维持治疗也能够降低疾病的复发风险并使疾病得以控制。对许多病人来说,这是防止疾病复发的最好的治疗方案,且如此小剂量的糖皮质激素几乎没有或仅有轻微的副作用。 现如今有许多非常规的治疗方法和辅助治疗,另患者及其家属困惑。 病人必须慎重权衡这种治疗带来的风险和益处,因为这些治疗几乎没有被证实有效,且其花费了大量的治疗时机和金钱。 如果你想用非常规或辅助治疗,首先应咨询你的儿科风湿病科医生。某些治疗是会与传统的药物相互作用的。大多数非专科医生不会反对你尝试一些无害的治疗,只要你遵循医嘱。不要停止服用原有药物非常重要。当这些药物对控制疾病是必需的时候,如果疾病仍活动,则停服药物是非常危险的。关于用药的问题请与你的医生讨论。
规律随诊很重要,因为如能早期发现许多可能出现于SLE病程中的情况,就能更容易预防或治疗。通常SLE患儿应每3个月随诊1次。如需要,还应请求其他的专家协助:儿童皮科专家(皮肤护理)、儿童血液病专家(血液疾病)或儿童肾脏病专家 (肾脏疾病)。社会工作者、 心理医生、营养专家以及其他保健专业人员也应该参与到SLE患儿的治疗中来。 如前所述,SLE不能被治愈。如能遵医嘱规律应用药物治疗可使疾病症状减轻或消失。 除其他因素,未能定期服用药物、感染、应激和日光照射均会导致疾病恶化;这种恶化也被称为"狼疮复发"。往往很难预测疾病会如何发展。 SLE的转归会随着早期、谨慎的应用羟氯喹、糖皮质激素和DMARDs而得到显著改善。在这种治疗的情况下,许多儿童期起病的SLE病人预后非常好。否则,疾病可能非常严重,危及生命,并且可能在整个青春期和进入成人期疾病持续活动。 如果能早期诊断并给与适当的治疗,此病通常可以被控制,并最终进入缓解期。然而,正如前面已经提到的,SLE是不能预测的慢性疾病,确诊的SLE患儿应该坚持随诊,进行持续地药物治疗。在SLE患儿成年后要得到成人风湿病专科医生的随诊。 一旦SLE患儿接受治疗,他们仍能够相当正常的生活。但是不能暴露于过强的阳光下,因为日光照射/紫外线照射会诱发SLE复发或恶化。SLE患儿不能在白天去海滩,或在阳光下坐在户外水池旁。日常阳光照射时,必须应用SPF 40或更高的防嗮霜。对于10岁以上儿童,让他们逐渐在服药和做个人保健方面的选择时发挥自主性是非常重要的。患儿和他们的父母应该知道SLE的症状,以便了解疾病是否复发。某些症状如长时间的乏力和没精神可能在疾病缓解后持续数月。 规律地运动对保持健康的体重、骨骼发育良好及保持良好的状态很重要。 除了在严重的疾病活动期间, SLE患儿能够也应该上学。如果没有中枢神经系统受累,通常SLE不影响患儿学习和思考的能力。中枢神经系统受累时,可能出现注意力不集中、记忆力障碍、头疼和情绪改变。在这种情况下,要重新安排教学计划。总之,应该鼓励儿童在病情允许的情况下尽可能参与相应的课外竞技活动。然而老师应了解SLE,以便当出现SLE相关问题出现时,包括关节疼痛及其他部位疼痛,并影响学习时为其提供便利。 并不需要限制一般的活动,这样做也不受欢迎。在疾病的缓解期应鼓励患儿进行规律的体育锻炼。建议进行走路、游泳、骑车和其它的有氧运动。建议进行户外活动时利用防晒衣和防晒霜避免阳光暴晒。应避免运动到精疲力竭的程度。在疾病复发期间,应限制体育运动。 SLE没有特殊的饮食治疗。SLE患儿应该摄入健康、均衡的饮食。如果应用糖皮质激素治疗,则应保持低盐饮食以预防高血压以及低糖饮食以预防糖尿病和体重增长。另外,饮食中应补充钙剂和维生素D以预防骨质疏松。没有证据表明其它维生素对SLE患者有帮助。 众所周知,暴露在阳光下可能导致新的皮肤损害的发生,并且也能引起SLE复发。为了预防这个问题,建议患儿在外出时在身体所有的暴露部位应用有高保护力的局部用防晒霜。谨记在外出前至少30分钟用防晒霜以便其能够穿透皮肤并且保持干燥。在晴朗的日子里,防晒霜必须每隔3小时重复应用。虽然有些防晒霜是防水的,但是仍然建议在洗澡或游泳后重复应用。在外出暴露于阳光下时,穿戴防晒衣物也是很重要的,如宽沿的帽子和长袖衣服,即便是阴天,也要这么做,由于紫外线能够轻易的穿透云层。有些患SLE的儿童在他们被荧光灯、卤素灯或计算机显示器的紫外光照射后,也出现同样的问题。紫外光滤过屏对应用电脑显示器时有问题的患儿很有用。 SLE患儿感染的危险性是高的。因此,通过疫苗接种预防感染尤为重要。患儿应尽可能坚持规律的预防接种。然而,有一些例外情况:有严重、活动性疾病的患儿不应该接受任何接种;接受大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患儿不应该接受任何活病 毒疫苗(如麻疹、腮腺炎和风疹疫苗,口服脊髓灰质炎病毒疫苗 和水痘疫苗)。在有应用免疫抑制剂的患儿家庭中,家庭成员也避免口服脊髓灰质炎疫苗。
建议应用大剂量糖皮质激素和/或免疫抑制剂的SLE患儿接种肺炎球菌,脑膜炎球菌和每年的流感疫苗。建议患SLE的青春期女孩及男孩接种HPV疫苗。
成人可以拥有正常的性生活。然而,某些DMARDs治疗或疾病活动时必须使用安全的避孕方法。理想情况下,妊娠需要制定计划。需注意的是,一些降压药物和DMARDs会影响胎儿发育。大多数患SLE的妇女能够安全的妊娠并拥有一个健康的宝宝。怀孕的理想时间是疾病(尤其是肾脏损害)已经长期处于缓解期。患SLE的妇女由于疾病活动或用药可能出现受孕困难。其可能容易流产、早产和孩子出现先天性异常(称作新生儿狼疮,见附录2)。抗磷脂抗体(见附录1)升高的妇女发生异常妊娠的危险性增高。
抗磷脂抗体是一类对抗自身的磷脂成份(细胞膜的一部分)或结合于磷脂上的蛋白质的自身抗体。三种最常用的抗磷脂抗体为抗心磷脂抗体、β2糖蛋白I抗体和狼疮抗凝集物。50%的SLE患儿可检测到抗磷脂抗体,但也可以在其他自身免疫性疾病、各种感染性疾病以及少数健康儿童中中检测到抗抗磷脂抗体。
新生儿狼疮是胎儿期和新生儿期罕见的一种疾病。患儿经胎盘获得了特异性的母亲体内的自身抗体。这种与新生儿狼疮有关的特异性抗体被称为抗Ro抗体和抗La抗体。这些抗体存在于大约三分之一的SLE患者中,但许多存在这些抗体的母亲并不一定娩出新生儿狼疮患儿。另一方面,新生儿狼疮患儿母亲有可能不是SLE患者。 红斑狼疮严重吗?系统性红斑狼疮,(也称为SLE或狼疮), 是一种慢性自身免疫系统发炎的疾病,并会影响皮肤,关节、肾、心、肺、神经系统,和/或身体的其他器官。 最常见的征兆包括红斑和关节炎,以及疲劳和发烧。 系统性红斑狼疮的临床病程可从轻微到严重不等,其典型的病情有病况减轻和复发的交替期。
红斑狼疮是怎么得的?(1)全身症状,如乏力、发热和体重减轻,大多数SLE患者在病程期间都会出现这些症状。 (2)90%以上的SLE患者都会出现关节炎和关节痛,且往往是最早表现之一。 (3)约50%的患者会出现明显的肾脏受累症状(蛋白尿/血尿伴或不伴血肌酐升高),即狼疮性肾炎,是SLE重要的并发症和死亡的重要原因。
红斑狼疮会自愈吗?系统性红斑狼疮不能自愈,需使用泼尼松、羟氯喹、贝利木单抗等药物治疗,以控制病情。 三甲全国第21如果想要通过适当运动来让红斑狼疮自愈,那么确实有一定影响。 因为适当运动能挣钱人体免疫力,促进身体恢复。 当然如果患者病情比较重的话,那么还是要接受专业的治疗措施的。
红斑狼疮是绝症吗?目前,红斑狼疮是没有办法根治的慢性疾病,与糖尿病、高血压一样,需要长期吃药。 不过,通过正规有效的治疗,患者10年生存率已经达到了80%以上。 治疗红斑狼疮大多数需要用激素和免疫抑制剂。
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